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患有弗萊德瑞克氏運動失調症的小鼠通過骨髓移植來修復神經細胞

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有一項研究發現,骨髓移植可以恢復患有弗萊德瑞克氏運動失調症(FA)小鼠損傷的神經細胞,形成新的神經細胞,並且改善其運動能力。

FA 是由一種被稱作 frataxin (FXN)的基因突變所引發的遺傳疾病。Frataxin 是一種能使細胞中的線粒體正常運轉的蛋白質。如果沒有 Frataxin, 細胞中能量的產生就會受損,而體內的游離鐵由於 Frataxin 不正常的運轉而會導致細胞損傷。

這往往會導致患者神經功能障礙、肢體協調喪失、視力受損、聽力喪失,以及許多其他常見症狀。但是,儘管對 FA 及其病因的了解越來越多,但仍沒有治療受損神經組織的方法。

然而,經過研究發現骨髓幹細胞也許能夠遷移和融入神經系統, 並產生新的神經和膠質細胞。據研究人員說,來自健康捐獻者的移植可能會對治療有顯著改善,也會延緩諸如 FA 等疾病的進展。

科學家們最近用一種老鼠模型來研究骨髓移植,以此來修復攜帶正常 FXN 基因的細胞。他們用螢光對細胞進行標記,並監測六個月內老鼠活動的進展情況。然後將這些老鼠安樂死,以評估其神經系統的蛋白質和變化。

結果顯示,在這六個月內,老鼠的運動量急劇增加,這也導致了frataxin 的上升。這將會延緩這種疾病,而且幹細胞能夠融入損傷的區域,並產生出新的成熟神經細胞。

SCF 和 G-CSF 這兩種蛋白質都有助於幹細胞治療,它們能增加血液中骨髓源性細胞的數量,並促進更多運動的改善,減少大腦和脊髓的炎症。然而,研究人員承認,必須做進一步的工作,以確定這些作用是由 SCF 和 G-CSF 產生的。

這項研究雖然不是一種治療方法,但卻為FA和類似的神經退行性疾病患者提供了神經再生治療的機會。

來源: https://friedreichsataxianews.com/2018/03/20/bone-marrow-transplants-promote-friedreichs-ataxia-nerve-cell-repair/

引用

  1. Human Umbilical Cord Blood Derived Mononuclear Cell Transplantation Case Series of 30 Subjects with Hereditary Ataxia
  2. Hyun-Jung Park,Giyoon Bang, Bo Ra Lee, Hyun Ok Kim, and Phil Hyu Lee. Neuroprotective Effect of Human Mesenchymal Stem Cells in an AnimalModel of Double Toxin-Induced Multiple System Atrophy Parkinsonism. Cell Transplantation, Vol. 20, pp. 827–835, 2011.
  3. Zhongling Feng & Feng Gao. Stem Cell Challenges in the Treatment of Neurodegenerative Disease. CNS Neuroscience & Therapeutics 00 (2011) 1–7.
  4. Kevin Kemp,Elizabeth Mallam, Kelly Hares, Jonathan Witherick, Neil Scolding, and Alastair Wilkins. Mesenchymal Stem Cells Restore Frataxin Expression and Increase Hydrogen Peroxide Scavenging Enzymes in Friedreich Ataxia Fibroblasts.
  5. You-Kang Chang, Ming-Hsiang Chen, Yi-Hung et al. Mesenchymal stem cell transplantation ameliorates motor function deterioration of spinocerebellar ataxia by rescuing cerebellar Purkinje cells.